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juin 2012 

Survol de la maladie de Castleman multicentrique

La maladie de Castleman multicentrique (MCM) est une affection rare, mais potentiellement mortelle qui peut toucher les personnes vivant avec le VIH. La MCM cause une inflammation et perturbe le développement normal des ganglions et tissus lymphatiques. Même si la MCM n'est pas un cancer, les personnes qui en souffrent courent un risque accru de lymphome, qui est un cancer du système immunitaire. Le traitement de la MCM consiste souvent en une chimiothérapie, et les taux de survie sont généralement bons de nos jours.

À propos des ganglions et tissus lymphatiques

Les éléments du système immunitaire se situent partout dans le corps. On peut trouver des parties du système immunitaire dans les organes et tissus suivants :

  • rate – située dans le coin inférieur gauche de la poitrine
  • thymus – situé dans la poitrine
  • amygdales – situés au fond de la bouche
  • adénoïdes – situées au fond des passages nasaux

En plus des endroits mentionnés ci-dessus, on trouve beaucoup de ganglions et de tissus lymphatiques dans les régions suivantes du corps :

  • cou
  • aisselles
  • autour des intestins
  • aine

On peut aussi trouver du tissu lymphatique près du foie.

Facteurs de risque de MCM

Bien que la MCM soit généralement peu courante, le risque de cette maladie augmente pour les personnes vivant avec le VIH. Ce risque est en partie attribuable à l'affaiblissement du système immunitaire causé par l'infection au VIH et à la présence du virus HHV-8 chez de nombreuses personnes séropositives, notamment les hommes qui ont des rapports sexuels avec d'autres hommes. Ce virus de la famille des herpès a été associé à la MCM lors de plusieurs études. Le HHV-8 peut infecter des cellules du système immunitaire et empêcher leur développement normal.

Symptômes

Dans les cas de MCM, les ganglions et les organes lymphatiques (tels que la rate) ou encore le tissu lymphatique près du foie peuvent grossir. Les symptômes et les tests de laboratoire associés à la MCM sont d'ordre général, mais peuvent inclure les suivants :

  • fièvre
  • fatigue inattendue
  • perte de poids inattendue
  • sueurs nocturnes
  • nausée
  • vomissements
  • perte de l'appétit
  • éruption cutanée
  • gonflement des jambes
  • taux de globules rouges inférieur à la normale

Si les ganglions lymphatiques de la poitrine se gonflent, les personnes touchées risquent d'avoir de la difficulté à respirer et pourraient développer une toux. Si les ganglions lymphatiques de l'estomac grossissent, les personnes touchées pourraient se sentir rassasiées même si elles ont besoin de manger et pourraient avoir de la difficulté à manger.

Est-ce la MCM?

Pour diagnostiquer la MCM, un chirurgien doit extraire un petit échantillon de ganglion ou de tissu lymphatique afin qu'il soit examiné au microscope. Des examens tomodensitométriques ou des IRM à haute résolution de différentes parties du corps pourraient aussi être demandés.

Traitement

Comme la MCM touche habituellement plus d'un ganglion ou tissu lymphatique à la fois, on a recours à un traitement combiné consistant en une chimiothérapie et en perfusions d'un anticorps (rituximab, Rituxan) conçu pour attaquer les cellules lymphatiques anormales.

Dans la prochaine section, nous rendons compte d'essais cliniques explorant le traitement de la MCM chez les personnes séropositives.

— Sean R. Hosein

RÉFÉRENCE :

  1. Gérard L, Michot JM, Burcheri S, et al. Rituximab decreases the risk of lymphoma in patients with HIV-associated multicentric Castleman disease. Blood. 2012 Mar 8;119(10):2228-33.
  2. Hoffmann C, Schmid H, Müller M, et al. Improved outcome with rituximab in patients with HIV-associated multicentric Castleman disease. Blood. 2011 Sep 29;118(13):3499-503.
  3. Bower M, Newsom-Davis T, Naresh K, et al. Clinical Features and Outcome in HIV-Associated Multicentric Castleman's Disease. Journal of Clinical Oncology. 2011 Jun 20;29(18):2481-6.